生まれた時からみられる、黄色から少しオレンジ色がかった色調のあざです。
頭部や顔面に生じることが多く、頭部にある場合は円形脱毛症のような脱毛斑となります。思春期以降になるとこの病気からの腫瘍の発生率が上昇しますが、発がんは稀です。
治療は、麻酔をして病変部を切除します。病変部が小さな場合は、局所麻酔下で行うことが可能ですが、病変部が大きい場合や小さなお子さんの治療は、大学病院などで全身麻酔下での手術が必要になります。